Falla cardiaca y flutter auricular como manifestación de distrofia miotónica tipo 1 / Heart failure and atrial flutter as a manifestation of myotonic dystrophy type 1

La distrofia miotónica es una enfermedad hereditaria del sistema neuromuscular con afección cardiaca, se presenta fundamentalmente con alteraciones del ritmo y conducción auriculoventricular y rara vez insuficiencia cardiaca. Se expone el caso de un paciente de 37 años de edad que ingresa por falla cardiaca aguda y flutter auricular asociado a debilidad muscular progresiva de larga data en quien se realiza diagnóstico de distrofia miotónica tipo 1 luego de estudios complementarios. Se presenta una corta revisión de la literatura acerca de esta enfermedad y sus manifestaciones cardiacas.

Myotonic dystrophy is a hereditary disease of the neuromuscular system with cardiac impairment, mainly showing rhythm disturbances and atrioventricular conduction defects, and rarely heart failure. We report the case of a 37 year-old patient who was admitted for acute heart failure and atrial flutter associated with long standing progressive muscle weakness. A diagnosis of myotonic dystrophy type 1 was made after complementary studies. A short review of the literature about this pathology and the cardiac manifestations is presented.

Sindrome plurirradicular espinal en una paciente con diseccion espontanea de una arteria vertebral: Informe de un caso / Pluriradicular syndrome in vertebral dissection

La disección vertebral, es una forma relativamente frecuente de enfermedad cerebrovascular en pacientes jóvenes cuya etiopatogenia no se ha establecido del todo. Su clínica es diversa dependiendo del sitio y extensión de la disección, de la presencia de trombosis o hemorragia y del efecto que sobre estructuras adyacentes pueda tener. Se presenta el caso de una mujer joven con disección subintimal en el segmento V2, cuya EMG comprobó denervación del deltoides, el bíceps y el infraespinoso sin compromiso depara espinales C2-C5. Se analizan los principales elementos del diagnóstico y tratamiento de esta afección.

Tratamiento no farmacológico del insomnio. 3o parte / Non pharmacological treatment of insommia. 3o parte

Los trastornos del sueño son una patología frecuente. Cerca del 35 por ciento de los colombianos presentara en cualquier momento de su vida una alteración del sueño. El insomnio es la queja principal en adultos y ancianos. La prevalencia del insomnio en mujeres es del 40 por ciento, se presenta en 30 por ciento de los hombres y en 50 por ciento de personas mayores de 65 años. Los factores asociados con mayor prevalencia son género femenino, presencia de trastornos mentales, condiciones médicas generales, abuso de sustancias y edad avanzada. Una adecuada intervención exige el diagnóstico cuidadoso y el tratamiento según la causa. Existe relación directa entre insomnio y alteraciones médicas, neurológicas, neumológicas y psiquiátricas. El omnólogo descarta estas patologías cuando examina un paciente mediante la anamnesis, heteroanamnesis, examen físico, agenda de sueño, exámenes somáticos y psicológicos y en ocasiones la polisomnografía. Para su manejo se evalúan factores predisponentes, precipitantes y perpetuadores que afectan el curso del insomnio. El tratamiento actual considera un abordaje integral y edológico. Se usa higiene del sueño, hipnóticos, CPAP-BiPAP-AutoCPAP, luminoterapia, cronoterapia y en ocasiones la melatonina. En este artículo se presenta el manejo no psicofarmacológico del insomnio crónico. Se describen las principales técnicas comportamentales y su aplicación en el tratamiento de estos pacientes

Tratamiento farmacológico del insomnio. 2a parte / Pharmacological treatment of insomnia. 2a Part

Los trastornos del sueño son una patología frecuente. Cerca del 35 por ciento de los colombianos presentara en cualquier momento de su vida una alteración del sueño. El insomnio es la queja principal en adultos y ancianos. La prevalencia del insomnio en mujeres es del 40 por ciento, se presenta en 30 por ciento de los hombres y en 50 por ciento de personas mayores de 65 años. Los factores asociados con mayor prevalencia son género femenino, presencia de trastornos mentales, condiciones médico generales, abuso de sustancias y edad avanzada. Una adecuada intervención exige el diagnóstico cuidadoso y el tratamiento según la causa. Existe relación directa entre insomnio y alteraciones médicas, neurológicas, neumológicas y psiquiátricas. El somnólogo descarta estas patologías cuando examina un paciente mediante la anamnesis, heteroanamnesis, examen físico, agenda de sueño, exámenes somáticos y psicológicos y en ocasiones la polisomnografía. Para su manejo se evalúan factores predisponentes, precipitantes y perpetuadores que afectan el curso del insomnio. El tratamiento actual considera un abordaje integral y etiológico. Se usa higiene del sueño, hipnóticos, CPAP - BiPAP -AutoCPAP, luminoterapia, cronoterapia y en ocasiones la melatonina. En este artículo se muestra el mecanismo de acción de los hipnóticos. Su acción sobre receptores GABA - A, canal de Cl y sitios omega. Actualmente se cuenta con gran cantidad de hipnóticos antiguos y modernos, estos últimos bastante hipnoselectivos y con pocos efectos colaterales como zolpidem, zopiclona y zaleplon

Evaluación clínica del insomnio 1a Parte / Clinical evaluation of insomnia 1a part

Los trastornos del sueño son una patología frecuente. Cerca del 35 por ciento de los colombianos presentará en cualquier momento de su vida una alteración del sueño. El insomnio es la queja principal en adultos y ancianos. La prevalencia del insomnio en mujeres es del 40 por ciento, se presenta en 30 por ciento de los hombres y en 50 por ciento de personas mayores de 65 años. Los factores asociados con mayor prevalencia son género femenino, presencia de trastornos mentales, condiciones médicas generales, abuso de sustancias y edad avanzada. Una adecuada intervención exige el diagnóstico cuidadoso y el tratamiento según la causa. Existe relación directa entre insomnio y alteraciones médicas, neurológicas, neumológicas y psiquiátricas. El somnólogo descarta estas patologías cuando examina un paciente mediante la anamnesis, heteroanamnesis, examen físico, agenda de sueño, exámenes somáticos y psicológicos y en ocasiones la polisomnografía. Para su manejo se evalúan factores predisponentes, precipitantes y perpetuadores que afectan el curso del insomnio

Miastenia gravis IIa: timectomía vs tratamiento médico

Objetivos: Comparar dos grupos de pacientes cn miastenia gravis IIa (generalizada leve) para definir en forma objetiva y cuantitativa el valor de la timectomía en el curso de la enfermedad. Métodos: Se estudiaron 29 pacientes con miastenia gravis IIa los cuales se asignaron aleatoriamente a dos grupos; al primero se le practicó timectomía y al segundo tratamiento médico. Los pacientes se siguieron por dos años durante los cuales se evaluaron con escalas cuantitativas para valorar fuerza y fatigabilidad muscular. Adicionalmente se aplicó una escala para evaluación subjetiva de la fuerza muscular, la situación familiar y laboral de los pacientes. Resultados: La fuerza y la fatigabilidad muscular mostraron diferencias significativas a favor del grupo quirúrgico a partir de los primeros seis meses de observación, los cuales se mantuvieron hasta el final del seguimiento. En el análisis intragrupo también se observó una diferencia significativa entre los parámetros de fuerza y fatigabilidad muscular antes y después de la intervención en el grupo quirúrgico, que no se evidenció en el de manejo médico. La valoración subjetiva también fue superior en el grupo timectomizado. Conclusiones: La timectomía radical ampliada es superior al solo manejo médico en pacientes con miastenia gravis IIa. Recomendamos este tipo de cirugía como tratamiento de elección en estos pacientes.

Disfagia como resultado de hemorragia frontal unilateral / Dysphagia as a result of unilateral frontal hemorrhage

Se presenta un paciente que ingresó al servicio de urgencias consultando por cuadro agudo de disfagia y compromiso de músculos bulbares simulando una lesión de tallo cerebral. Sin embargo, las imágenes diagnósticas demostraron la presencia de una hemorragia frontal como causa de las manifestaciones clínicas. El caso sirve para revisar los conceptos modernos sobre la fisiología de la deglución y los mecanismos de control supranuclear

Criptococosis del sistema nerviosos central. Estudio de 32 casos 1975-1991

Este es el segundo estudio sobre criptococosis del sistema nervioso central (SNC) realizado en el Centro Hospitalario San Juan de Dios de Bogotá; corresponde al período 1975 -1991 y comprende 32 casos. LLama la atención en este período el aumento de la referencia de esta enfermedad en esta institución en los últimos tres años y su asociación con el SIDA (cinco casos). Los principales síntomas y signos observados fueron : cefale (26/32), alteraciones de conciencia (23/32), náuseas y vómito (19/32), signos meníngeos (18/32), fiebre (14/32) y papiledema (15/32). E diagnóstico se confirmó por uno a varios de los siguientes estudios : examen directo del LCR (tinta china) positivo en 75 por ciento, cultivo positivo del LCR en 96 por ciento, aglutinación de látex positiva en LCR en 90 por ciento, aglutinación de látex positiva en suero en 72 por ciento y hallazgos histopatológicos demostrativos de la criptococosis a nivel del SNC en nueve casos de autopsia. Se analizan la alta mortalidad (21/32 casos) y las dificultades del tratamiento.

Los síndromes de lesión talámica

En la unidad de Neurología del Centro Hospitalario San Juan de Dios de Bogotá, durante cuatro años (1986 a 1989), se estudiaron en forma consecutiva 25 pacientes con lesiones talámaticas no fatales. Se registraron los hallazgos neurológicos, neurosicológicos y neurooftalmológicos y los diagnósticos se confirmaron por tomografía computarizada (TC). Fueron 14 mujeres y 11 varones con una edad promedio de 52.5 y un rango de 25 a 84 años. La lesión talámica fue de origen vascular en 24 casos, ocho por infarto isquémico, cuatro por infarto hemorrágico y 12 con hematomas parenquimatosos. Diecisiete pacientes tenían hipertensión arterial sistémica y el único factor de riesgo en otros dos era el consumo de cocaína base (basuco). Ocho infartos se presentaron en el tálamo derecho, 12 en el izquierdo y cinco pacientes tuvieron lesiones bilaterales, uno de ellos con un glioma complobado por biopsia. En 5 pacientes con lesiónes bilateral se observó el síndrome del "Tope" de la arteria basilar, por compromiso del pedículo retromamilar; en todos ellos encontramos alteraciones sensitivomotoras, cerebelosas, oculomotoras bilaterales y demencia. Solamente un paciente presentó el clasicó síndrome de hiperpatía (Dejerine-Roussy). En los restantes se observaron asociaciones de síndromes sensitivomotores, cerebelosos, neurooftalmológicos, neuropsicológicos, y del comportamiento motor que remedan con frecuencia los hallazgos clínicos de la alteración cortical frontal, temporal o parietal.

La infeccion tuberculosa del sistema nervioso central: en el centro Hospitalario San Juan de Dios de Bogota (1975-1986) estudio de 86 casos / Tuberculosis infection of the central nervous system: at the Centro Hospitalario San Juan de Dios de Bogota (1975-1986) study of 86 cases

Este es el segundo estudio de la infeccion tuberculossa del sistema nervioso central (SNC) del Centro Hospitalario San Juan de Dios de Bogota, realizado en el periodo 1975-1986 y comprende 86 casos. El primer estudio correspondio al periodo 1960-1974 con 165 casos. Las formas clinicas se clasificaron en 3 grupos: meningoencefaliticas, espinales y lesiones expansivas intracraneanas. El diagnostico se confirmo por uno o varios de los siguientes hechos: el aislamiento del bacilo tuberculoso en el liquido cefalorraquideo (LCR), los hallazgos histopatologicos a nivel del SNC en los casos autopsiados, la respuesta favorable al tratamiento tuberculostatico cuando se realizo, o la presencia de tuberculosis extraneural asociada a un LCR sugestivo de meningitis cronica. Se hace enfasis en que persiste la alta incidencia de la enfermedad en esta institucion; la mortalidad global fue del 58% pero disminuyo al 33% en el grupo de los pacientes que recibieron un tratamiento temprano. Se llama la atencion sobre los hallazgos tomograficos como factores de pronostico y de seguimiento. Ademas se recalca la necesidad de tener medios diagnostico rapidos, sensibles y especificos como la deteccion de antigenos del bacilo tuberculoso en el LCR.

Terapeutica especifica en la enfermedad de Parkinson: ciertos aspectos diagnosticos y su manejo / Especific therapeutic in Parkinson's disease: diagnostic aspects and management

Se hace un analisis clinico basado en 100 pacientes con enfermedad de Parkinson que asisten a la consulta externa del Departamento de Neurologia del Hospital General (Londres). Algunas formas poco frecuentes son analizadas: 11 pacientes con sintomas sensitivos primarios y 5 pacientes con caidas inexplicables. Se hace una revision farmacologica y terapeutica de las principales drogas empleadas actualmente en el manejo de la enfermedad de Parkinson y se analiza la terapeutica con Levodopa a la luz de 10 anos de experiencia